PENYAKIT HIRSCHSPRUNG

PENYAKIT HIRSCHSPRUNG

1.     Defenisi

            Penyakit hirchsprung (megakolon aganglionik kongentha) adalah anomali kongential yang mengkibatkan dekstruksi mekanik karena ketidak adekuatan mortilitas sebagian dari usus.

2.     Etiologi Penyakit Hirschsprung

Ø  Keturunan karena penyakit ini merupakan penyakit bawaan sejak lahir

Ø  Faktor lingkungan

Ø  Tidak adanya sel – sel ganglion dalam rectum atau bagian rectosigmoid kolon

Ø  Ketidakamampuan sfingter rectum berelaksasi.

3.   Patofisiologi

Penyakit Hirschsprung atau megakolon konginetal adalah tidak adanya sel – sel ganglion keabnormalan atau tidak adanya peristologik serta tidak adanya evakuasi usus spontan. Selain itu, sfingter  rektum tidak dapat berelaksasi, mencegah keluarnya feses secara normal. Isi usus terdorong ke segmen aganglionik dan feses berkumpul di daerah tersebut menyebabkan dilatasinya bagian usus yang prokoinal terhadap daerah itu. Penyakit Hirschprung diduga terjadi karena faktor - faktor genetik dan faktor lingkungan, namun etiologi sebenarnya tidak diketahui. Penyakit Hirschprung dapat muncul pada seimbang usia, walaupun paling sering terjadi pada neonatus.

4.     Manifestasi Klinik 

 Masa Neonatal

a.       Gagal mangeluarkan mekonium dalam 48 jam setelah lahir

b.      Muntah berisi empedu

c.       Enggan minum

d.      Distensi abdomen

Masa Bayi dan Kanak – kanak

a.       Konstipasi

b.      Diare berulang

c.       Tinja seperti pita , berbau busuk

d.      Distensi abdomen

e.       Gagal tumbuh

Komplikasi

a.       Gawat pernafasan (akut)

b.      Enterekolitis (akut)

c.       Stiktura (pasca bedah)

d.      Inkontinensia (jangka panjang)

e.       Dehidrasi

f.       Obstruksi usus

Test Diagnostik

a.       Foto abdomen (terlentang, tegak, telungkup, diskubitus lateral) diagnostik

b.      Enema barium-diagnostik

c.       Biopsi rektal, untuk mendeteksi ada tidaknya sel ganglion

d.      Menometri anorektal, untuk mencatat respons refuks sfingter interna dan eksterna.

5.    Penatalaksanaan Bedah

            Pembedahan pada penyakit hirschsprung dilakukan dalam dua tahap, mula – mula dilakukan kolostomi loop atau double barrel sehingga tous dan ukuran usus yang di latasi dan hipertrofi dapat kembali normal (memerlukan waktu kira – kira sampai 4 bulan).

            Bila umur bayi itu antara 6 – 12 bulan (atau bila beratnya antara 9 dan 10 kg) satu dari 3 prosedur berikut dilakukan dengan cara memotong usus agang lionik dan menganastomisiskannya usus  yang berganglion kerektum dengan jarak 1 cm dari anus.

            Prosedur ini terdiri atas  penarikan koonnormal ke arah bawah dan manganastomosiskannya dibelakang usus aganglionik, menciptakan dinding ganda yang terdiri dari selubung aganglionik dan sebagian posterior koonNormal yang ditarik tersebut.

PENGKAJIAN KEPERAWATAN

Pra  Bedah :

1.      Kaji status klinik anak (tanda – tanda vital, asupan dan keluaran).

2.      Kaji adanya tanda – tanda perforasi usus

3.      Kaji adanya tanda –tanda enterokolosis

4.      Kaji kemampuan anak dan keluarga untuk melakukan koping terhadap pembedahan yang akan datang

5.      Kaji tingkat nyeri yang dialami anak

Pasca Bedah :

1.      Kaji status pasca bedah anak (tanda- tanda vital, asupan dan keluaran)

2.      Kaji adanya  tanda- tanda dehidrasi atau kelebihan cairan.

3.      Kaji adanya komplikasi

4.      Kaji adanya tanda – tanda infeksi

5.      Kaji tingkat nyeri yang dialami anak

6.      Kaji kemampuan anak dan keluarga untuk melakukan koping terhadap pengalamannya dirumah sakit dan pembedahan.

7.      Kaji kemampuan orang tua dalam melaksanakan pengobatan dan perawatan yang berkelanjutan.

Pengkajian

Neonatus

ü  Gastrointestinal

-          Distorsi abdomen

-          Tidak ada mekonium keluar selang 48 jam pertama kehidupan, khususnya disertai dengan diare.

-          Tidak tertarik untuk makan .

ü  Respirasi

-          Kegawatan pernafasan

ü  Kardiovaskular

-          Syok

ü  Integumen

-          Domain yang tak dapat dijelaskan  

                  Lakukan pengkajian fisik dapatkan  riwayat kesehatan dengan cermat terutama yang berhubungan dengan pola defotasi, kaji status hidrasi dan nutrisi umum, ukur lingkar abdomen.

Periode bayi baru lahir

          Gagal mengeluarkan mokonium dalam 24-48 jam setelah lahir, menolak untuk minum air, muntah berwarna empedu,distensi abdomen.

Masa bayi

          Ketidak adekuatan penambahan berat badan, konstipasi, distansi abdomen, episode diare dan muntah, tanda- tanda aminous (sering menandakan adanya ontoro kolitis) diare berdarah, demam, letorgi berat.

Masa kanak – kanak

-          Konstipasi

-          Faeces berbau menyengat dan seperti karbon

-          Distensi abdomen

-          Masa fokal dapat teraba

-          Anak biasanya mempunyai nafsu makan dan pertumbuhan yang buruk.

Masa berusia lebih tua

-          Konstipasi  atau feaces sepertu pita

-          Muntah

-          Distansi abdomen

-          Tanda – tanda malnutrisi 

KLASIFIKASI DATA

Ds :

-          Distensi abdomen

-Enggan minum

-Konstipasi

-Diare berulang

-Perubahan kapasitas fisik untuk melakukan perannya

-Perubahan pada lingkungan sosial

Do :

-Muntah berisi empedu

-Tinja seperti pita, berbau busuk

-Gagal tumbuh

-Perubahan negative tentang tubuh

-Perubahan gambaran diri

ANALISA DATA

NO	Analisa Data	Etiologi	Masalah
1.	Ds:  - konstipasi         - diare berulang Do : -muntah berisi empedu         -gagal tumbuh	Perubahan mobilitas usus	Cedera pada usus
2.	Ds : -perubahan kapasitas fisik  untuk melakukan perannya. -perubahan lingkungan dan sosial. Do : - perubahan gambaran diri         -perubahan negatif tentang    tubuh.	Perubahan penampilan peran	Gangguan citra diri

DIAGNOSA KEPERAWATAN PRE OPERATIF

NO.	DIAGNOSA KEPERAWATAN	HYD	INTERVENSI	RASIONAL
1.	Resiko tinggi cedera berhubungan  dengan penurunan mobilitas usus.	Usus disiapkan prosedur pembedahan anak dan keluarga menunjukkan pemahaman tentang pembedahan dan implikasinya	1.      Beri enema salin sesuai ketentuan. 2.      Beri antibiotik sesuai ketentuan 3.      Beri irigasi colon antibiotik  sesuai ketentuan. 4.      Beri cairan elektrolit sesuai ketentuan . 5.      Tandai titik pengukuran abdomen dan vena.	1.      untuk mengosongkan usus. 2.      Untuk menurunkan flora bakteri dalam usus. 3.      Menstabilkan anak untuk menghadapi pembedahan 4.      Untuk meyakinkan ketepatan.

DIAGNOSA KEPERAWATAN PASCA OPERATIF

NO.	DIAGNOSA KEPERAWATAN	HYD	INTERVENSI	RASIONAL
2.	Perubahan proses keluarga berhubungan dengan krisis situasi (anak hospitalisasi)	Anak dan keluarga menunjukkan kemampuan dalam memberikan keperawatan colostomi dirumah	Dorong keluarga dan anak yang lebih besar untuk membantu mengganti pakaian selama priode pasca operasi awal	Untuk meningkatkan pengajaran tentang perawatan colostomi dan meningkatkan penerimaan anak tentang peruabahan tubuh.

Free Template Blogger collection template Hot Deals BERITA_wongANteng SEO theproperty-developer